Vad är polycystisk njursjukdom (PKD)?
Polycystisk njursjukdom är en ärftlig njursjukdom som har hittats hos perserkatter.
Feline polycystisk njursjukdom (PKD) har rapporterats sporadiskt i litteraturen sedan
1967, men egentliga studier av den här renala sjukdomen började inte förrän 1990. En
affekterad sex år gammal perserhona remitterades till Ohio State Universitys
undervisningssjukhus med förstorade njurar och symptom på njursvikt, som slutligen
diagnostiserades som PKD. Avkomma till denna hona användes för att grunda en koloni och
starta forskning av den här åkomman.
Vad orsakar sjukdomen hos katter?
Polycystisk njursjukdom är en sjukdom vars symptom visar sig sent i livet, med
förstorade njurar och njursvikt som uppträder mellan tre och tio års ålder (i medeltal
vid sju års ålder). Tillståndet är ärftligt och cystor finns från födseln men är
mindre hos yngre djur. Storleken på cystorna kan variera från mindre än 1 mm till
större än 1 cm, där äldre djur har både större och flera cystor. Problem uppträder
när dessa cystor börjar växa och successivt förstorar njuren - och i och med det
minskar njurens förmåga att fungera normalt. Slutstadiet är njursvikt.
En del kliniska symptom är depression, avsaknad av eller minskad aptit, onormalt ökad
törst och urinering samt viktminskning. Det är en markant skillnad i när och hur snabbt
individuella katter "dukar under" för symptom, med den möjligheten att detta
uppträder så sent i livet att katten kan dö av andra orsaker innan njurarna slutar att
fungera. Dock är njursvikt ofrånkomlig om cystorna växer och orsakar problem. I
sällsynta fall har cystor även hittats i andra organ, såsom lever och livmoder.
Hur diagnostiseras PKD?
PKD diagnostiseras lättast genom ultraljudsundersökning. Ultraljud är en icke invasiv
bildteknik som kan påvisa sjukdomen på ett mycket tidigt stadium. Allt som krävs är
att pälsen rakas på den mittersta delen av buken, samt en kort stunds sökande med
apparaturen för att upptäcka förekomst av cystor. Med rätt utrustning och erfaren
personal kan detta göras så tidigt som vid åtta veckors ålder.
Vanligtvis förhåller det sig så, att ju äldre katt desto större cystor och desto
lättare att upptäcka. Ultraljudsdiagnos har en exakthet på 98% vid ca tio månaders
ålder.
Hur blir en katt affekterad (angripen) av
PKD?
PKD är ingen smittsam sjukdom. Dr David Biller, Kansas State University, har nyligen
avslutat studier och publicerat resultat, som visar att PKD är en autosomal dominant
nedärvd åkomma. Resultaten publicerades i Journal of Heredity, 1996:87:1-5
(översättning av den artikeln publiceras i detta nummer av Kattjournalen,
översättarens anm).
Som en kort genetisk sammanfattning kan man uttrycka det så, att en autosomal dominant
gen är en gen som visar sig om den finns - även om den är nedärvd av bara en
förälder. Detta innebär att en PKD-fri katt också är genetiskt PKD-fri! Om en katt
är PKD-positiv så måste den antingen vara heterozygot i sitt anlag (den har då ärvt
genen från en förälder) eller homozygot i sitt anlag (den har då ärvt genen från
båda föräldrarna).
I schemat i den amerikansk originalartikeln ( http://www.cfainc.org/health/pkd.html )
beskrivs några exempel med enkel Mendel-genetik för att visa hur den här åkomman (och
alla autosomala dominanta anlag) nedärvs.
Hur behandlas sjukdomen?
Det finns ingen speciell behandling för just den här sjukdomen. Den behandling som kan
ges är densamma som för vilken kronisk njursjukdom som helst. Behandlingen består då
av diet genom måttliga proteinrestriktioner där man ger protein med högt biologiskt
värde och begränsar fosforintaget, man använder fosfatbindemedel samt behandlar anemi
(blodbrist) om så behövs, dessutom ska friskt vatten alltid finnas tillgänglig.
Mycket mer arbete behöver läggas ner på polycystisk njursjukdom hos katter för att vi
ska kunna förstå de bakomliggande orsakerna och utarbeta effektiva
behandlingsstrategier.
Hur kan en uppfödare eliminera PKD från sin
uppfödning?
Eftersom PKD är resultatet av en autosomal dominant gen, så är sjukdomen relativt lätt
att upptäcka och eliminera. Alla avelsdjur behöver genomgå ultraljudsundersökning för
att fastställa eventuell förekomst av cystor. Detta tar några få minuter med lite
eller ingen sedering alls (lugnande medel). Om en individ är positiv; gå om möjligt
tillbaka och kontrollera föräldrarna.
Det snabbaste sättet att eliminera problemet är att kastrera affekterade/positiva
tilltänkta avelsdjur. Om en speciell avelshane eller -hona är väldigt värdefull, så
finns det ändå möjlighet att producera kattungar som är PKD-negativa! Detta kan
åstadkommas om den andra föräldern är PKD-negativ och om den PKD-positiva katten är
heterozygot i sitt anlag. (Se schemat för nedärvningsmönster.)
När avkomman är tillräckligt gammal kan ultraljudsundersökning genomföras för att
fastställa dess PKD-status. På detta sätt kan en "ersättare" av den berörda
linjen väljas ut och den affekterade föräldern kan kastreras.
Det anses i teorin att PKD är vanligare förekommande hos perser än vad som för
närvarande är diagnostiserat. Genom ytterligare studier och publicerad information om
sjukdomen kan uppfödare och veterinärer tillsammans arbeta för att etablera PKD-fria
avelsprogram. På det sättet skulle detta genetiska hälsoproblem kunna elimineras.
